Observation of meningeal melanosis

  • Authors: Polyanko N.I.1, Grechishkin A.N.2
  • Affiliations:
    1. Research Institute for Healthcare Organization and Medical Management
    2. City Clinical Hospital named after M. E. Zhadkevich
  • URL: http://mosmed.niioz.ru/jour/article/view/11078
Cover Image

Abstract


The article describes the observation of pia mater melanosis and discussed common difficulties of diagnosis and the diversity of melanoses. It is difficult to distinguish melanosis, the primary melanocytic lesion of the meninges, from malignant melanoma. The diagnosis is specified with prolonged dynamic observation. Due to the difficulty of lifetime diagnosis, this pathology is often an accidental find during autopsy, as in the discussed case.


Меланоз (от греч. melas, melanos — темный, черный; синоним меланопатия) — избыточное накопление пигмента меланина в коже, органах и тканях.

Меланоз может быть физиологическим (у лиц определенных рас и при длительном воздействии ультрафиолетовых лучей) и патологическим. При патологическом меланозе меланин избыточно накапливается там, где он обычно встречается и в норме (кожа, радужка глаза, мозговые оболочки), или появляется в тех органах и тканях, в которых в норме его не бывает (слизистые оболочки, почки, мозг).

Также меланоз делится на распространенный (наследственный и приобретенный) и местный (врожденный и приобретенный). Наиболее часто встречается приобретенный меланоз (например, очаговый меланоз кишечника). Очаговый меланоз может быть связан с изменением функции половых желез (хлоазмы и гиперпигментация сосков молочных желез при беременности). Увеличение содержания меланина в организме наблюдается также при авитаминозах: пеллагре, цинге. Диффузный меланоз связан с эндокринными нарушениями, наблюдается при Аддисоновой болезни. Местный наследственный гипермеланоз встречается реже (при болезни Пейтца-Егерса или в составе комплекса Карни).

Наличие меланомы в головном мозге, при отсутствии первичного очага, не найденного ни при прижизненном обследовании больного, ни при аутопсии, длительное время являлось предметом дискуссии. Большинство внутричерепных опухолей с включениями пигмента, описанных авторами за последние годы, были верифицированы как менингиомы, медуллобластомы, астроцитомы, невриномы слухового нерва, папилломы хориоидального сплетения, а не меланомы.

Первичные интракраниальные меланомы являются крайне редким патологическим состоянием головного мозга и составляют не более 0,07 % всех внутричерепных опухолей. В 1899 году Ogle описал наблюдение интракраниальной солитарной меланомы, а с 1989 по 2014 годы описано всего 25 наблюдений первичной интракраниальной меланомы [1].

    Меланинсодержащие опухоли центральной нервной системы растут из меланоцитов, которые встречаются в норме в мозговых оболочках. Считалось, что меланоцитомы (менингеальные меланоцитомы), меланоцитарные шванномы и менингеальный меланоз не являются злокачественными образованиями, в отличие от метастатической и первичной меланомы, лишь меланоцитарная шваннома изредка являлась метастазирующей опухолью.

    Меланоциты, расположенные как в твердой, так и в мягкой мозговой оболочке, могут являться субстратом для роста опухоли.

Приводим собственное наблюдение меланоза мягкой мозговой оболочки.

Рис. 1. Мягкая мозговая оболочка на базальной поверхности мозга, мозжечке, интенсивно окрашена в черный цвет, местами в виде черных пигментных пятен, мягкой консистенции, легко снимается с поверхности мозга.

Женщина 83 лет, перенесшая в прошлом инфаркт головного мозга, при стенозирующем до 75 % просвет атеросклерозе артерий головного мозга, с клиническими проявлениями хронической ишемии головного мозга, дисциркуляторной энцефалопатии 3 ст., с выраженными когнитивными нарушениями. Заболевание осложнилось двусторонней нижнедолевой пневмонией, приведшей к смерти.

На аутопсии установлено: на базальной поверхности, преимущественно в области продолговатого мозга, мозжечка, моста, среднего мозга и височных долей обоих полушарий головного мозга, мягкая мозговая оболочка интенсивно диффузно прокрашена в черный цвет, местами в виде черных пятен по проекции борозд коры больших полушарий, с неравномерными широкими утолщениями до 0,5 см мягкой консистенции (Рис. 1). При выделении оболочка снимается легко. На остальном протяжении мягкая мозговая оболочка с расширенными полнокровными сосудами, отечная. Каких-либо пигментных образований кожи и внутренних органов при аутопсии не установлено.

Рис. 2. Микроскопическое исследование меланоза мягкой мозговой оболочки: клетки веретенообразной формы, различной степени пигментации, отдельные ядра увеличены, без выраженного атипизма, митозы отсутствуют.

Гистологическое исследование мягкой мозговой оболочки: клетки веретенообразной формы, различной степени пигментации, отдельные ядра увеличены, умеренный клеточный полиморфизм, пролиферации эндотелия сосудов и кровоизлияний, митозов не выявлено (Рис. 2).

Для исключения первичного меланоцитарного поражения мягкой оболочки мозга, которым является доброкачественная менингеальная меланоцитома, или «менингеальный невус», а также меланома, проведено иммуногистохимическое исследование мягкой мозговой оболочки с применением антител S-100, HMB-45, Melan A, GFAP, Ki67. Отмечена частично позитивная реакция на антитела S-100, Melan A (на фоне выраженной гиперпигментации), пролиферативная активность по Ki67 составила 30 %, реакция с антителами HMB-45, GFAP негативная.

Скудность клинической симптоматики, отсутствие поражений других органов у женщины старческого возраста, гистологическая картина мягкой мозговой оболочки (отсутствие выраженного клеточного полиморфизма и атипизма, кровоизлияний, др.), а также полученный фенотип соответствовали меланозу мягкой мозговой оболочки.

 

    Менингеальная меланоцитома (син. «менингеальный невус») — доброкачественное медленно растущее новообразование. Термин впервые был предложен в 1972 Limas и Tio [2]. Наиболее частая локализация менингеальных меланоцитом — оболочки основания головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Гораздо реже опухоли обнаруживают в грудном или поясничном отделах позвоночного канала [3].

    Диагностика менингеальной меланоцитомы трудна. Инструментальные методы исследования малоспецифичны. Характерными иммуногистохимическими особенностями менингеальной меланоцитомы являются положительная реакция к S-100 протеину и отсутствие иммунореактивности с эпителиальным мембранным антигеном [4, 5].

    Макроскопически менингеальная меланоцитома — опухоль черного или темно-коричневого цвета, как правило, мягкой консистенции, с наличием пигментных пятен на твердой, арахноидальной и мягкой оболочках спинного мозга, с умеренным их утолщением, но может быть плотно спаяна с мягкой мозговой оболочкой на поверхности мозга [4, 6].

    Микроскопически состоит из клеток веретенообразной формы, различной степени пигментации. Характерно отсутствие ядерного атипизма, пролиферации эндотелия, кровоизлияний в ткань опухоли, митозы отсутствуют либо бывают единичными. В большинстве случаев в клетках выявляются премеланосомы или зрелые меланосомы.

    Наличие значительного плеоморфизма меланосом в клетках новообразования является характерным признаком злокачественной меланомы и служит одним из критериев дифференциальной диагностики меланомы и менингеальной мелацитомы.

    Распространенный менингеальный меланоз более характерен для детей, часто сочетается с распространенными пигментными пятнами на коже (как нейрокожный меланоз). Нейродермальный меланоз в сочетании с меланомой мягкой мозговой оболочки головного мозга наблюдал Sakkis Th. et al.,1999 [7] у больного с врожденным гигантским меланоцитарным невусом кожи спины и множественными мелкими невусами кожи конечностей. В возрасте 6 лет у пациента был отмечен однократный эпилептический приступ, в 12 лет наблюдалась выраженная неврологическая симптоматика нейро-дермального меланоза, в возрасте 14 лет пациент умер от меланомы мягкой мозговой оболочки.

   Отличить меланоз, первичное меланоцитарное поражение оболочек мозга, от злокачественной меланомы трудно. Диагноз уточняется при длительном наблюдении в динамике. Из-за трудности прижизненной диагностики данная патология зачастую является случайной находкой при аутопсии.

Данное наблюдение редкого состояния мозговой оболочки позволяет улучшить наши представления о меланозе и является наглядным пособием для его изучения.

N. I. Polyanko

Research Institute for Healthcare Organization and Medical Management

Author for correspondence.
Email: niiozmm@zdrav.mos.ru
ORCID iD: 0000-0002-3391-7179

Russian Federation

кандидат медицинских наук

A. N. Grechishkin

City Clinical Hospital named after M. E. Zhadkevich

Email: niiozmm@zdrav.mos.ru

Russian Federation

  • Vijayalaxmi V Suranagi, Praful Maste, Prakash R Malur. Primary intracranial malignant melanoma: a rare case with review of literature // Asian Jornal of Neurosurgery, 2015, vol. 10, issue 1. P. 39–41.
  • Limas C., Tio F.O. Meningeal melanocytoma («Melanotic meningeoma»). Its melanocytic origin as revealed by electron microscopy // Cancer, 1972, № 30. Р. 1286—1294.
  • Евзиков Г. Ю., Горбачева Ю. В., Шашкова Е. В., Бублиевский Д. В., Львов И. С.
  • Спинальная менингеальная меланоцитома // Нейрохирургия, № 2, 2009, с. 51–54.
  • Park S.H., Park H.R., Ko Y. Spinal meningeal melanocytoma // Journal of Korean Medical Science, 1992. — Vol. 7, № 4. Р. 364—368.
  • Uematsu Y., Yukawa S., Yokotte H. et al. Meningeal melanocytoma: magnetic resonance imaging characteristics and pathological features // J. Neurosurg, 1992, 76. Р. 705—709.
  • Winston K.R., Sotrel A., Schnitt S.J. Meningeal melanocytoma. Case report and review of the clinical and histological features // J. Neurosurg, 1987, 66. Р. 50—57.
  • Sakkis Th., Braun H., Zografakis Ch., Monastirli A., Pasatzi E., Dimopoulos P., Tsambaos D. Neurokutane Melanose mit malignem Mningealem Melanom [Text]: научное издание // H+G, 1999, Vol. 74, № 9. P. 476–479. – ISSN 0301-0481.

Views

Abstract - 0


Copyright (c) Polyanko N.I., Grechishkin A.N.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.